肺動脈瓣狹窄一定要治療嗎？從追蹤、氣球擴張到長期照顧
30 秒看重點
- 肺動脈瓣是右心室通往肺部的「單向門」。門開不大，就叫肺動脈瓣狹窄；它和「肺高壓」是不同的問題。
- 輕度的孩子多半不用治療，定期追蹤就好；中度要看右心室的負擔，重度才會建議處理。
- 需要治療時，多數用心導管氣球擴張：氣球撐開黏住的瓣膜後就洩氣取出，不會留在心臟裡。
- 大部分孩子「撐一次就好」。瓣膜本身發育不良、合併瓣上狹窄、努南氏症候群，或擴張後仍有殘餘壓差的孩子，比較可能需要再處理。
- 撐開之後，門可能關不太緊（逆流），所以長期要追蹤逆流、右心室大小和運動能力，但真正需要換瓣的孩子很少。
「氣球會一直留在心臟裡嗎？」
小晨兩歲，打預防針時被聽到心雜音，轉來兒童心臟科。心臟超音波顯示是肺動脈瓣狹窄，壓差大約 50 mmHg，屬於中度。
一年後回診，壓差上升到 70 mmHg，右心室的牆也變厚了。我跟爸爸媽媽說：「這次建議用心導管，用氣球把瓣膜撐開。」
媽媽第一個問題是：「氣球會一直留在心臟裡嗎？」
爸爸接著問：「他明明跑跑跳跳都很正常，為什麼現在就要做？如果現在不做，以後會不會來不及？」
這是門診很常見的對話。同樣叫肺動脈瓣狹窄，有的孩子一輩子只要定期追蹤，有的需要氣球擴張，極少數新生兒則需要緊急處理。今天就來一一說清楚。
肺動脈瓣在哪裡？一扇開不大的門
心臟右邊的右心室，負責把缺氧的血送到肺部換氧氣。右心室和肺動脈之間，有一扇單向門，就是肺動脈瓣：心臟收縮時打開，讓血流向肺；放鬆時關上，避免血倒流回來。
如果瓣葉的邊緣黏在一起，或瓣葉增厚，門就開不大。右心室只好更用力推血，時間久了，右心室的肌肉會變厚，就像一直用力推一扇卡住的門，手臂會越練越粗。
有兩件事要先分清楚：
- 肺動脈瓣狹窄不是肺高壓。肺高壓是肺血管本身的壓力太高，是完全不同的問題，看到「肺」字不要混在一起。
- 狹窄的位置不只一種。卡在瓣膜上的叫瓣膜狹窄，最常見；卡在瓣膜上方（瓣上）、下方（瓣下），或更遠的肺動脈分支，治療方式都不一樣。這篇談的主要是瓣膜狹窄。
怎麼發現的？多半是聽到心雜音
輕中度肺動脈瓣狹窄的孩子，通常完全沒有症狀，跑跳、喝奶、長大都正常。事實上，大多數的孩子生長發育都正常，即使是重度狹窄，也可能白白胖胖，所以不能用孩子的外表或體重，判斷狹窄嚴重不嚴重。大多是健兒門診、打預防針或學校檢查時，被聽到心雜音才轉介。（心雜音怎麼判斷，可以看〈小孩有心雜音，就是心臟病嗎？〉。）
心臟超音波可以看到瓣膜的形狀，量出血流通過瓣膜的速度，換算成壓差，並評估右心室有沒有變厚、變大。
輕、中、重度怎麼分？
醫師常用超音波量到的壓差來分級：
| 嚴重度 | 超音波峰值壓差 | 常見的處理 |
|---|---|---|
| 🟢 輕度 | 低於 36 mmHg | 定期追蹤，1 歲以上大約每 1–2 年看一次 |
| 🟡 中度 | 36–64 mmHg | 每年追蹤，看右心室負擔與變化，再討論是否處理 |
| 🔴 重度 | 高於 64 mmHg | 通常建議處理，即使孩子沒有症狀 |
不過，不能只看一個數字：
- 報告上的壓差不是血壓，也會受到孩子當下哭鬧、心跳快慢影響。
- 小寶寶的狹窄可能在頭幾週到幾個月變化，所以未滿 1 歲的孩子回診會比較密，不能直接套用大孩子的間隔。
- 醫師會一起看瓣膜的形狀、右心室的厚度和功能、孩子的症狀，以及壓差的變化趨勢。
所以像小晨爸爸問的「他明明很正常」，答案是：沒有症狀，不代表右心室沒有負擔。狹窄嚴重時，在右心室被累壞之前處理，效果最好。
氣球擴張在做什麼？
需要治療、而且瓣膜構造合適的孩子，心導管氣球擴張是第一線的治療。
做法是從大腿根部的靜脈送入導管，讓一顆氣球跨過狹窄的瓣膜，短暫充氣幾秒鐘，把黏在一起的瓣葉邊緣撐開，然後洩氣、取出。整個治療通常一個小時左右。
所以回答小晨媽媽的問題：氣球不會留在心臟裡。氣球擴張也不是放支架、不是放關閉器，更不是換人工瓣膜，而是把孩子自己的瓣膜「撐開來用」。
住院流程和一般兒童心導管一樣，以我們醫院為例是住院三天：前一天下午住院，第二天治療，第三天出院；術後平躺 6 小時，一個月內避免激烈和容易碰撞的運動。詳細的禁食、鎮靜和回家照顧，可以參考〈兒童心導管在做什麼？會很危險嗎？〉。
撐開之後，壓差為什麼沒有馬上降到零？
有些孩子剛擴張完，壓差還有一部分沒降下來。原因之一是右心室出口的肌肉（漏斗部）長期用力推血而變厚，瓣膜一撐開，這圈肌肉反而會暫時夾緊。
這種情況通常會在幾週到幾個月內隨著肌肉放鬆慢慢改善，少數需要用藥物幫忙放鬆，不一定代表治療失敗。
哪些孩子要多注意？
氣球擴張整體來說非常安全。大型研究中，重大併發症約 0.6%，而且風險明顯集中在少數族群：
| 風險比較高 | 風險比較低 |
|---|---|
| 出生未滿 1 個月的新生兒 | 年紀較大、體重夠的孩子 |
| 出生體重 2 公斤以下 | 單純的瓣膜狹窄 |
| 合併基因症候群 | 沒有其他心臟問題 |
| 右心室或三尖瓣偏小 | 右心室大小正常 |
| 合併其他心臟缺損 | 預約安排、狀況穩定的治療 |
一項分析 1,500 多名新生兒的美國多中心研究發現，出生體重 2 公斤以下和合併基因症候群的寶寶，風險明顯較高；而「重度、需要靠藥物維持動脈導管」本身，反而不是獨立的危險因子。另一項研究也發現，新生兒的治療由經驗豐富的團隊執行，不良事件較少。
哪些孩子比較可能需要再處理？
好消息是，大部分孩子撐一次就好。比利時的長期追蹤中，20 年內不需要再介入的比例約 84%：
約 84%
氣球擴張後 20 年內不需要再介入的比例（比利時長期追蹤）
約 1.4%
多項研究彙整，最後需要換肺動脈瓣的比例（中位數）
但有幾種孩子，比較可能需要再處理：
- 瓣膜本身發育不良：瓣葉又厚又硬，不是單純黏在一起，氣球比較撐不開。
- 合併瓣上狹窄：卡住的地方不只瓣膜，氣球只能處理其中一段。
- 努南氏症候群（Noonan syndrome）：常合併瓣膜發育不良，一項研究中約 4 成需要再介入，其中多數合併瓣上狹窄。
- 瓣環比較小：門框本身就小，撐開的空間有限。
- 擴張後仍有明顯殘餘壓差：剛做完壓差還偏高（例如 30 mmHg 以上）的孩子，日後再狹窄的機會較高。
需要再處理時，很多時候可以再用一次氣球，不一定要開刀；瓣膜發育不良或合併其他構造問題時，才會考慮外科手術。
氣球大小的取捨
醫師選氣球時，會依瓣環的大小，選比它稍大一點的氣球。這裡有一個取捨：
- 氣球太小，撐不夠開，日後容易再狹窄。
- 氣球太大，或孩子擴張時年紀很小、體重很輕，日後逆流會比較多。
一項追蹤擴張後中位 13 年的研究發現，擴張時年紀越小、氣球相對越大，日後逆流越明顯。這也是為什麼撐開之後，還要長期追蹤。
重度新生兒為什麼不一樣？
極少數寶寶一出生，肺動脈瓣就幾乎完全打不開，叫做重度（critical）肺動脈瓣狹窄。這時候送到肺部的血不夠，寶寶會發紺（嘴唇發紫），必須靠藥物讓動脈導管保持打開，才能維持肺部血流。
這些寶寶需要由專門團隊盡快處理，不能等長大。而且就算瓣膜撐開了，如果右心室或三尖瓣偏小，有些寶寶還需要暫時靠動脈導管支架或分流手術補充肺血流，讓右心室慢慢長大。
這和門診常見、輕中度的孩子是完全不同的情況，如果您的寶寶屬於這一類，醫療團隊會另外詳細說明。
撐開之後，長期要追蹤什麼？
氣球把門撐開了，但門可能關不太緊，也可能日後又變窄。所以撐開之後，追蹤會看這幾件事：
- 殘餘狹窄或再狹窄：壓差有沒有又上升。
- 肺動脈瓣逆流：門關不緊、血倒流回右心室的程度。輕度逆流很常見，通常不需要處理。
- 右心室的大小和功能：逆流長期偏多，右心室會被撐大。逆流達中度以上又合併右心室變大時，會安排心臟磁振造影（MRI），精確測量右心室的容積。
- 運動能力：必要時做運動心肺功能測試。研究發現，逆流較多的孩子，運動時的最大攝氧量比較低。
- 心律：成年後少數人會出現心律不整，回診時會做心電圖。
回診的頻率依結果決定：
| 治療後的狀況 | 一般的回診頻率 |
|---|---|
| 沒有或只有輕度的殘餘狹窄、逆流 | 大約每 1–2 年，視孩子的情況可以再拉長 |
| 中度殘餘狹窄，或中度以上逆流但右心室沒有變大 | 每年 |
| 中度以上逆流，而且右心室變大 | 每年，並定期做心臟 MRI 和運動測試 |
如果右心室持續變大、功能下降，或運動能力變差、出現症狀，醫師才會討論換肺動脈瓣。現在部分病人可以用心導管換瓣，不一定要開刀（可以參考〈不開刀也能補心？淺談先天性心臟病心導管介入治療〉的「換門」）。
長大後，這些追蹤會從兒童心臟科轉到成人先天性心臟病門診，不要因為「小時候已經治好了」就停止追蹤。可以參考〈長大了，先天性心臟病就畢業了嗎？〉。
運動、看牙、懷孕，要注意什麼？
運動：治療後壓差低於 40 mmHg、右心室功能正常的孩子，一般可以參加所有運動，包括競技運動，每年評估一次就好。中重度殘餘狹窄，或逆流嚴重合併右心室明顯變大的孩子，運動強度要和醫師討論。可以參考〈心臟病小孩可以上體育課嗎？〉。
看牙：單純做過氣球擴張、身上沒有放人工材料的孩子，看牙通常不需要預防性抗生素。這點和放關閉器的孩子不同。但好好刷牙、定期看牙，對每個心臟病孩子都很重要。
懷孕：女生長大後懷孕，多半可以順利度過。懷孕前先找心臟科評估一次即可。
什麼時候要提早回診？
正在追蹤、或已經做過氣球擴張的孩子，如果出現下面的情況，不要等到下次回診：
- 運動時比以前容易喘、容易累，或跟不上同學
- 胸痛、頭暈，或運動時昏倒
- 心悸、心跳突然很快
- 嘴唇或手指發紫
- 小寶寶喝奶變差、呼吸變快，或體重不太增加
門診最常聽到的迷思
「氣球會一直留在身體裡？」 不會。充氣撐開後就洩氣取出，身上不會留下任何器材。
「氣球擴張就是換瓣膜？」 不是。它是把孩子自己的瓣膜撐開，不是放入新的瓣膜。
「沒有症狀，就永遠不用處理？」 不一定。要看狹窄的嚴重度和右心室的負擔。
「壓差超過 40 就一定要做？」 不能只看一個數字，測量方式、年齡和右心室狀況都要一起判斷。
「撐開了，就不用再追蹤？」 還是要追蹤逆流、殘餘狹窄和右心室的變化，只是穩定的孩子可以拉長回診間隔。
「所有肺動脈狹窄都可以用氣球？」 要先分清楚是瓣膜、瓣上、瓣下還是分支狹窄，治療策略不同。
回到小晨
小晨的氣球擴張做了一個多小時，壓差從 70 mmHg 降到 20 mmHg 左右。出院前，媽媽還是不放心地確認了一次：「所以身體裡真的什麼都沒留下？」
「對，氣球已經帶回家了。喔不，是丟掉了。」
半年後回診，壓差維持得很好，只有輕微的逆流，右心室的牆也慢慢變薄。我跟爸爸媽媽說，接下來大約一兩年回來看一次就好。爸爸笑著說：「那他現在可以去報名幼兒園的足球隊了嗎？」
「可以，只是你要先準備好每個週末都去場邊加油。」
肺動脈瓣狹窄大多預後很好，輕度的追蹤就好，需要治療的多半一次氣球就能解決。和醫師討論時，可以先問三件事：「現在是瓣膜的哪裡太窄？右心室有多少負擔？如果治療，之後最需要追蹤什麼？」把這三件事弄清楚，比只問「要不要開刀」更能掌握孩子的照護方向。
本文為一般衛教資訊，無法取代醫師的個別評估。每個孩子的瓣膜構造、右心室狀況和治療方式不同，回診頻率與運動建議請以主治醫師的說明為準。文中的案例為便於說明而虛構，非特定病人。
作者｜徐新貿 醫師
長庚紀念醫院 兒童心臟內科 主治醫師
專長：兒童及成人先天性心臟病、心臟超音波、心導管檢查與介入治療
參考資料
展開 16 筆文獻與資料來源（附原文連結）
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